Гистиоцитоз х: причины, симптомы, диагностика, лечение

Опубликованно 03.01.2019 04:44

Существует множество патологий, связанных с поражением легочной ткани и приводит к дыхательной недостаточности. Одним из таких заболеваний гистиоцитоза X. В отличие от таких заболеваний, как туберкулез, пневмония, рак легких, эта патология встречается довольно редко. Тем не менее, следует своевременно выявлять гистиоцитоз, чтобы определить правильное лечение. Эта болезнь более распространена среди детей.

Термин "гистиоцитоз х" объединяет несколько патологических состояний. Некоторые болезни этой группы характеризуются не только повреждением ткани легких и других органов. Несмотря на то, что эти патологии не имеют отношения к процессам рака и их лечение включают цитотоксическую и лучевую терапию. Гистиоцитоз х – что это такое?

В норме иммунные клетки доступными для каждого человека. Они представлены гистиоциты, которые находятся в тканях организма. Под влиянием неизвестных факторов эти клетки начинают интенсивно делиться, образуя идентичные клоны. Это приводит к образованию гранулем. Они являются причиной всех симптомов болезни. Все заболевания, входящие в группу гистиоцитозов, имеют сходный механизм развития. Однако, каждое заболевание имеет свой патогенез.

По данным статистики, гистиоцитоз развивается у 5 человек из 1 миллиона. Частота возникновения болезни у женщин и мужчин одинаковы. Основной причиной образования гранулемы считается злоупотребление табачными изделиями. Известно, что в 85 % случаев развитие общества гистиоцитоз, в которой поражения в первую очередь легочной ткани. Симптомы этой формы патологии сходны с проявлениями других заболеваний дыхательной системы. Среди них: боль в груди, одышка, мокрота и кашель.

Выявление патологии на основании клинических данных практически невозможно, так как симптомы заболевания неспецифичны. Чтобы поставить правильный диагноз требует морфологической верификации биопсии легочной ткани. Лечение гистиоцитоза X основан на гормональной и химиотерапии. Если патологический процесс ограничивается легких, то прогноз может быть благоприятный. Однако, это зависит от степени повреждения и соответствующего лечения. Причины патологии

Который может развиваться гистиоцитоз х? Причины данного заболевания изучаются на протяжении длительного времени. Однако, точные факторы, вызывающие это группа заболеваний, установить в настоящее время не удалось. Среди возможных причин: Наследственность. Курение. Вирусы.

В пользу генетической теории возникновения патологического процесса говорит о том, что гистиоцитоз диагностируется только в определенных группах населения, а именно помимо кавказцев, то вероятность заболеть увеличивается при отягощенной наследственности. Также считается, что на возникновение болезни могут оказывать влияние хронической вирусной инфекции, которая участвует в трансформации клеток. В частности герпеса.

Основным провоцирующим фактором является курение. Почти все пациенты с диагнозом гистиоцитоз, злоупотребляют табачными изделиями. Несмотря на то, что болезнь часто выявляется у детей, курение до сих пор считается основной причиной. Дети дышат сигаретным дымом, болеют чаще, чем пациенты, чьи родители не злоупотребляют табачными изделиями.

Механизм развития болезни

Для изучения патогенеза заболевания, нужно знать о том, что гранулема. Это патологическое образование представляет собой скопление клеток. Иными словами, гранулема представляет собой узел в нормальных тканях организма, которая препятствует функции. Такие образования могут быть представлены различными типами клеточных элементов. Морфологическим субстратом болезни является gistiotitarnaya гранулемы. Что и где это образование?

Гранулемы появляются в результате аутоиммунной агрессии. Это означает, что организм-это провал, и защитная система начинает бороться с вредным фактором. Впрочем, "ущерб" влияет на иммунную систему, и клетки начинают интенсивно делиться. Это усугубляет ситуацию. Вместо того, чтобы пытаться устранить причину болезни, гистиоцитов накапливаются в гранулемы и повреждению тканей. Классификация патологического состояния

Наиболее распространенный тип распространения элементов иммунной системы, считается, что он лангергансоклеточный гистиоцитоз. Этот термин относится к группе заболеваний, имеющих единый патогенез. Она включает в себя три заболевания, которое поражает различные органы. В основу классификации положены не только распределение гранулем, однако клиническое течение патологического процесса и прогноза.

Самая грозная болезнь из группы гистиоцитозов это болезнь Абта-Лоттерер-Сива. В основном он диагностируется у маленьких детей. Патология характеризуется системным поражением ткани, богатой иммунными клетками.

Хенд-Шюллер-Христиана болезнь почти похожа на предыдущую болезнь. Разница в том, что проявление клинических проявлений происходит позже. Возраст больных колеблется от 7 до 35 лет. Заболевания благоприятный.

Третья группа патология гистиоцитоз эозинофильная гранулема. В сравнении с другими заболеваниями, эта болезнь поражает в первую очередь легкие. Повреждения к другим тканям происходит у 1/5 пациентов. Признаки болезни обычно возникают в юношеском возрасте. Особенности патологии у детей

Больше болезнь именуется детской, как гистиоцитоз х у детей чаще всего развивается. Средний возраст пациентов составляет 3 года. В руки-Шюллер-Христиана синдром характеризуется поздним началом и медленным потоком. У детей с генерализованными формами гистиоцитозе X находится на переднем крае изменений кожи. Малыши с первых месяцев жизни страдают от экземы и себорейного дерматита. Также характерно поражение слизистой оболочки, гипертрофия десен, хронический стоматит.

Дерматологические проявления данного заболевания трудно поддаются лечению и часто рецидивируют. Изменения кожи начинаются с туловища и волосистой части головы. Сыпь может быть различной, часто – это полиморфный и полосатый. Папулезные элементы чаще затягивается корочкой, которая затем превращается в поверхностную язву.

В отличие от взрослых, повреждение легких у детей происходит позже. При злокачественном гистиоцитозе (болезнь Абта-Лоттерер-Сива) это становится причиной быстро развивающейся дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых осложнений. Также особенностью болезни является поражение костной ткани и нарушение ее формирования. Симптомы и клинические формы патологии

Болезнь Абта-Лоттерер-Сива относится к детским болезням и практически не встречается среди взрослого населения. Эта форма является наиболее злокачественной, часто со смертельным исходом в течение 1 года или менее. Гистиоцитоз х у взрослых включает в себя два вида патологии. Это – синдром эозинофильной гранулемы и силы-Шюллер-Христиана. У взрослых это заболевание манифестирует в молодом возрасте.

Эозинофильная гранулема характеризуется тем, что клетки Лангерганса (клетки, связанные с гистиоциты), сосредоточившись в одном из органов-мишеней. Чаще всего являются легкие, кости, селезенка, или печень. Синоним эозинофильная гранулема – болезнь Таратынова. Повреждение легочной ткани проявляется постоянной сухой кашель и одышка. Периодически возникает интоксикации, которая выражена незначительно. В клинической картине заболевание напоминает хронический туберкулез легких. Когда вы теряете пациента костной жалуются на боли в конечностях при движении, иногда отмечается отек.

Патология хенд-Шюллер-Кристиана характеризуется системным поражением органов-мишеней. Это похоже на болезнь Абта-Лоттерер-Сива, однако, симптомы развиваются более медленно и не одновременно. Первые признаки болезни неспецифичны. Сюда относятся общая слабость, потеря аппетита и умеренных симптомов интоксикации. Затем на тонкие участки кожи (паховые складки, подмышечные впадины) есть участки шелушения. Прогрессирование симптомов дерматологических приводит к распространению сыпи и присоединение инфекции.

Пациентов, страдающих от хронических гингивитов и стоматитов. Из-за нарушения костных структур и слизистой оболочки происходит разрушение зубов. Терминальная стадия болезни характеризуется комплексом симптомов, которые включают в себя: экзофтальм (пучеглазие), патологические переломы, и несахарный диабет. Повреждение легких приводит к постоянной одышки в связи с образованием Булл и ателектаза. Осложнений заболевания является спонтанный пневмоторакс (скопление воздуха в грудной клетки) и неврологические нарушения. Диагностические критерии заболевания

Если у вас есть симптомы заболеваний дыхательной системы выполняют рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. То же исследование проводится для визуализации костей. В то время как в легких нашли небольшие участки повышенной плотности (гранулемы), Буллы и ателектаза. В кости визуализируется кистозное образование и разрушение тканей. Для подтверждения диагноза требуется гистологическое или цитологическое исследование. С этой целью, выполнить бронхоскопию с биопсией.

Дифференциальный диагноз

К заболеваниям, которые отлично гистиоцитоз из клеток Лангерганса являются: туберкулез, рак легких, пневмосклероз, ХОБЛ. Если в патологический процесс вовлекаются другие ткани, проводить такие расследования, как соскоб кожи на наличие инфекций и грибков, трепанобиопсия, УЗИ брюшной полости. Это помогает отличить гистиоцитоз от болезней желудочно-кишечного тракта, онкологических и дерматологических заболеваниях. Однако, инструментальными методами исследования без морфологической верификации не позволяют установить диагноз. Лечение заболевания

Для лечения каждой формы заболевания применяют кортикостероиды. Список лекарств, которые должны быть приняты, чтобы одобрить врач. При лечении легких занимается пульмонолог. Оно включает в себя гормональную терапию и использование цитостатических препаратов. Для разрушения кости требуется хирургическое лечение. Некоторым больным показана лучевая терапия, а также трансплантация легких или костного мозга. Группы препаратов для лечения болезней

Основным методом лечения гистиоцитоза является медикаментозная терапия. Существуют следующие группы лекарств: Цитостатики. Они включают химиотерапевтические препараты, используемые для подавления роста аномальных гистиоцитов. Примеры лекарственных средств "Азатиоприн", "метотрексат" и "Винбластин". Системные и местные глюкокортикостероиды. Список препаратов включает в себя препараты "преднизолон" и "гидрокортизон". Антагонисты фолиевой кислоты. Представителем этой фармакологической группы является препарат "Лейковорин". Иммуномодуляторами. Препарат "Интерферон альфа".

Гормональная терапия должна проводиться постоянно, даже при минимальной активности заболевания. Если у пациента есть признаки повреждения, назначают цитостатики и иммуномодулирующего агента.

Профилактика и прогноз

Основным методом профилактики гистиоцитоз является полный отказ от табачных изделий. Даже пассивное курение может вызвать обострение и ухудшение прогноза. Если вы измените образ жизни и выполнять предписания врача, можно добиться стойкой ремиссии при ограниченных форма гистиоцитозов. В некоторых случаях, эозинофильная гранулема полностью регрессирует. Системный гистиоцитоз сложнее поддается лечению. Пятилетняя выживаемость при патологии хенд-Шюллер-Христиана составляет 75 %. При отсутствии лечения болезнь прогрессирует и принимает острую форму. Продолжение курения может привести к злокачественной трансформации гистиоцитов. Автор: Sembereka Александра Юрьевна 13 сентября, 2018

Категория: Здоровье