Церулоплазмин: что это такое, анализ, расшифровка, норма, патология и лечение

Опубликованно 12.10.2018 06:44

Болезнь Вильсона-Коновалова относится к тяжелым врожденным заболеваниям. Это заболевание, связанное с нарушением метаболизма меди. При подозрении на данную патологию врачи назначают анализ крови на церулоплазмин. Что это? Данный анализ помогает определить уровень плазме белок, который содержит медь. Этот тест также назначают при симптомах малокровия. Как проводится это исследование? И какие показатели анализов считаются нормой? Эти вопросы будут рассмотрены в статье. Описание и функции белка

Давайте рассмотрим белком церулоплазмином. Что это? Какую роль в организме это вещество?

Церулоплазмин является единственным белком в организме человека, который содержит медь. Это называется небесный голубой и белый. Этот цвет придаст ее атомы меди. Это вещество также известно как 2-Альфа-гликопротеина.

В клетках печени образуется предшественник этого белка - церулоплазмина. Свяжитесь с ионами меди, он превращается в полноценного белка - церулоплазмина. Он выполняет в организме следующие функции: Участвует в окисление и восстановление железа. Связывает избыток меди. Повышает устойчивость мембран клеток к вредным воздействиям. Стимулирует образование гемоглобина. Участвует в иммунном ответе организма на проникновение инфекции. Способствует процессу кроветворения. Взаимодействует с транспортными белками и помогает распределение железа в тканях. Уничтожает вредные свободные радикалы.

В медицине также используется термин "ostrofsky белком церулоплазмином". Что это? Как уже говорилось, 2-Альфа-гликопротеина, участвующего в иммунном ответе организма на проникновение чужеродных агентов. Увеличение церулоплазмина, образующихся при острой стадии инфекционных заболеваний. Это необходимо для борьбы с патогенными микроорганизмами. Отсюда и название - ostrofsky белка. Показания для исследования

В некоторых случаях, ваш врач может назначить анализ крови на церулоплазмин? Это исследование необходимо, если у пациента наблюдаются следующие патологические симптомы: нарушение координации движений неизвестного происхождения; Мышечная слабость; дрожание конечностей; размашистые непроизвольные движения; затруднение глотания; невнятная речь; замедленный рост у детей; появление зеленовато-коричневого кольца вокруг роговицы.

Такая клиническая картина может указывать на болезнь Вильсона. В этом генетическом заболевании у больных в печени отсутствует фермент, который обеспечивает связывание меди в церулоплазмин. Это приводит к серьезным неврологическим расстройствам.

Анализ крови на церулоплазмин назначают детям в случаях подозрения на заболевание-синдром Менкеса (курчавые волосы). Эта наследственная патология обусловлена нарушением транспорта и поглощения меди. Показанием для исследования являются следующие симптомы: судороги; снижение мышечного тонуса; отставание в росте и весе; витой потускневшие волосы.

Исследование церулоплазмина осуществлялось с признаками гипохромной анемии. Если результаты общего анализа крови выявлено снижение показателей эритроцитов и гемоглобина, врач может назначить дополнительный тест для 2-Альфа-гликопротеина. Часто анемия связана со снижением выработки церулоплазмина. Как анализ

Тест церулоплазмина проводится утром на пустой желудок. Последний прием пищи допускается не позднее, чем через 10 - 12 часов до анализа. Перед исследованием, можно только пить чистую воду.

Также нужно воздержаться от курения и физических нагрузок в течение 1 - 2 часов перед анализом. Нарушение этих правил может привести к ложным результатам теста.

За несколько дней до отбора проб, чтобы исключить применение гормонов, противосудорожных препаратов и цитостатиков. Если вы будете прерывать курс лечения нельзя, то нужно сообщить врачу о лекарствах, которые вы принимаете.

Для исследования берут венозную кровь. Биоматериал отправляется в лабораторию. Он рассмотрел два способа: Метод Раби. В этом случае используются реагенты для окисления церулоплазмина. Что это? Есть специальные вещества (например, P-finlandiae), которые вступают в химическую реакцию с белками и менять свой цвет. По интенсивности окраски судят о активности церулоплазмина. Способ Immunoturbidimetric. Этот метод исследования основан на реакции белков с антителами. При их взаимодействии образуются комплексы "антиген - антитело". Содержание церулоплазмина судят по степени мутности раствора.

В любой метод исследования биологического материала, результаты анализов обычно готовы в течение 24 часов.

Норма

Каковы допустимые показатели церулоплазмина? Нормы содержания этого белка зависит от возраста пациента, а также способ анализа крови.

Если тест проводился по методу Равина, у взрослых допускается концентрация церулоплазмина от 180 до 450 мг/л для детей в возрасте от 1 года до 18 лет, нормальные значения составляют от 200 до 570 мг/л.

Если анализ крови был использован метод immunoturbidimetric, норма для взрослых являются значения от 20 до 60 мг/дл и дети (1 - 18 лет) от 24 до 145 мг/дл.

Важно помнить, что во время беременности уровень церулоплазмина всегда повышен. В третьем триместре белка может быть выше нормы в 2 - 3 раза. Эти данные не свидетельствуют о патологии.

У грудных детей белок обычно снижается. Поэтому этот тест не может использоваться для диагностики нарушений метаболизма меди младше 1 года. Показатели выше нормы

О чем может свидетельствовать повышенный церулоплазмина? Это обычно указывает на введение в организм посторонних веществ или наличие серьезных повреждений тканей. Высокая концентрация белка наблюдается при следующих патологиях: инфекционных заболеваний; травмы; злокачественных опухолей; хронические воспалительные процессы; лейкоз; аутоиммунные заболевания в острой стадии; патологии печени; инфаркт миокарда.

Самая высокая концентрация белка обычно наблюдается на 4-20 день болезни. Это признак иммунной реакции на инфекцию, воспаление, травма или некроз тканей.

Пониженный уровень белка

Если у пациента наблюдается снижение церулоплазмина, это часто указывает на серьезные нарушения метаболизма меди. Наиболее частой причиной такого отклонения является болезнью Вильсона. При данной патологии, белок не связывает медь, что приводит к осаждению ионов металлов в тканях.

Редкой причиной снижения церулоплазмина болезнь менкеса, в который медь не проникает в кровь из кишечника. Это приводит к торможению синтеза белка.

Есть и другие причины снижения концентрации церулоплазмина: Дефицит вторичной меди. Это явление часто наблюдается при строгих диетах. Белок вырабатывается очень слабый, если диета пациента отсутствует пища, богатая медью. Нефротический синдром. При этом заболевании, медь выводится с мочой в повышенных количествах и церулоплазмина не может превратиться в церулоплазмин. Болезни кишечника и синдром мальабсорбции. При этих условиях белок плохо всасывается в кровь из желудочно-кишечного тракта. Патологии печени. При некоторых заболеваниях, нарушением синтеза церулоплазмина в гепатоцитах. Гипохромная анемия. Этот вид анемии, вызванных дефицитом меди. В результате, церулоплазмин не связанные с ионами металлов и не может превратиться в полноценный белок.

В очень редких случаях, белка резко снижается, если aceruloplasminemia. Что это? Церулоплазмин с этой наследственной патологии образуется в очень небольших количествах. Нарушение его синтеза связан с генной мутацией. Заболевания, сопровождающиеся накоплением железа в тканях головного мозга и тяжелыми нарушениями центральной нервной системы. Лечение

Что делать в случае отклонений в результатах тестирования для церулоплазмина? Если белок повышен, то это обычно указывает на наличие инфекционных, воспалительных и аутоиммунных заболеваний и повреждение тканей. В этом случае необходимо проводить лечение основной патологии. После курса терапии, уровень церулоплазмина в крови приходит в норму.

Если церулоплазмина уменьшается из-за болезни Уилсона, то пациенту показана специальная диета с ограниченным потреблением продуктов, содержащих медь. Больному назначают препаратов "Унитиол" и "Финнколор". Эти препараты связывают и извлекать ионы меди из ткани.

Кроме того, проводят терапию с использованием витаминов группы В. Эти препараты предотвращают неврологические проявления.

Когда в печени производится пересадка органа. Она может быть выполнена только в тяжелых случаях, так как это довольно рискованная процедура. Однако, пересадка органов помогает избавиться от врожденных нарушениях функции гепатоцитов. Автор: Ирина Евдокимова 24 сентября, 2018

Категория: Здоровье