Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение
Опубликованно 09.08.2018 03:01
Прогрессирующий системный склероз или склеродермия является одним из аутоиммунных воспалительных заболеваний, поражающих соединительную ткань. Она характеризуется курс фазическая и огромный перечень клинических проявлений, которые связаны в первую очередь с поражением кожи. Болезнь влияет на некоторые внутренние органы и опорно-двигательного аппарата.
В основе этого вида воспаления каскада лежит широко распространенное нарушение циркуляции крови, воспаление и генерализованный фиброз. Продолжительность жизни пациента с системной склеродермией в зависимости от характера заболевания, стадии и распространения поражения внутренних органов и систем. Классификация склеродермии
В медицине существует несколько видов склеродермии, каждый из них характеризуется своими признаками и особенностями: Диффузная характеризуется тем, что в основном поражает кожу рук, ног, лица и туловища. Характерные повреждения этой формы прогрессирует в течение года, и после первых видимых очагов болезни затрагивает практически все части тела. В то же время, эта форма поражает практически всю кожу пациентов по-прежнему отмечается синдром Рейно-это заболевание кровеносных сосудов, что делает их особенно чувствительными к холоду или теплу. Эта форма характеризуется быстрым поражением почти всех внутренних органов.
Кросс-системная склеродермия сочетает в себе не только симптомы склеродермии и других ревматологических заболеваний. Prescindere, или как многие врачи осторожно называют этот недуг является истинная склеродермическая, и, поскольку для него характерны явления, изолированные Рейно и наличие в крови аутоантител. Ограниченная форма-это типичное аутоиммунное заболевание, которое выражается синдром Рейно, только после длительное время, есть небольшие поражения кожи, чаще всего на ногах, руках или лице. Позже болезнь поражает внутренние органы. Висцеральная системная склеродермия характеризуется тем, что исключительно влияет на внутренние органы.
Отдельно рассмотрена форме по делам несовершеннолетних, которая развивается в основном в детстве.
Характер течения склеродермии является: хронический; подострый; острый.
Развитие активности различают три стадии заболевания: минимума; разумные; Макс.
Чтобы поставить точный диагноз и подобрать лечение может только специалист после проведения ряда исследований. Причины, которые провоцируют развитие болезни
На сегодняшний день, точные причины этого заболевания не ясны. Считается, что патология развивается из-за генетических факторов. Существует генетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний. Но это не значит, что сразу после рождения болезнь начнет развиваться. У людей, склонных к развитию системной склеродермии (М34 код МКБ 10), заболевания могут быть вызваны такими факторами: инфекционные болезни; гормональные нарушения; переохлаждение, особенно с обморожение конечностей; молекулярная мимикрия микроорганизмов, что провоцирует высокую активность белых кровяных клеток; токсичность химических веществ и лекарственных препаратов; проживающих в экологически неблагоприятном регионе; работа на химическом заводе.
Здоровье человека и окружающая среда взаимосвязаны. Поэтому часто системная склеродермия ( МКБ 10 код М34) провоцирует неблагоприятную атмосферу, в которой люди живут. Особенно это касается форм, которая развивается в раннем детстве. Вредное воздействие на организм таких веществ: диоксид кремния; Уайт-спирит; сварочные газы; растворителей; кетоны; трихлорэтилена.
Но не все люди, которые часто находятся в контакте с этими веществами, развивающейся склеродермии. Но если есть наследственная предрасположенность, риск заболевания у людей, работающих с химическими веществами является достаточно большим. Симптомы
Основным симптомом заболевания (системная склеродермия) активизирует функции фибробластов. Этих клеток соединительной ткани, ответственных за синтез коллагена и эластина, обеспечивает ткани высокую прочность и эластичность. В то время как улучшение функции фибробластов усиливается начинают производить коллаген. В результате в органах и тканях появляются очаги склероза. Также такие изменения влияют на стенки кровеносных сосудов, которые утолщаются. В конце концов, создает препятствие для нормальной циркуляции крови, в результате чего сгустки крови формируются и развиваются ишемические процессы.
Соединительная ткань присутствует во всех органах и системах, из-за чего болезнь распространяется по всему телу и имеет разнообразные симптомы.
В острой форме развиваются склеротические изменения кожи и фиброзом внутренних органов в течение первых лет после начала заболевания. Первым признаком болезни является высокая температура и резкая потеря веса. Смертность пациентов с этой формой высокой.
Хронический классификация системной склеродермии проявляется в виде синдрома Рейно, которая поражает суставы и кожу. Симптомы могут быть скрыты в течение нескольких лет.
Наиболее характерным симптомом этой болезни является повреждение кожи на руках и лице. Также определить развития заболевания могут быть сосудистые нарушения и травмы суставов.
Если болезнь поражает опорно-двигательного аппарата, эти симптомы наблюдаются: боль в мышцах и суставах; скованность и ограниченность движений, особенно по утрам; деформация пальцев рук;
расширение ногтей; накопление кальция в пальцах, выражена в виде белесых пятен вокруг суставов.
Если склеродермия поражает легкие, она может проявляться как: интерстициальный фиброз; легочная гипертензия; воспалительный процесс в плевре.
Когда болезнь сердца, симптомы системная склеродермия, лечение которой требует комплексного подхода, выглядеть так: заметно уплотнение сердечной мышцы; перикардит или эндокардит; дискомфорт в области сердца; учащенное сердцебиение; появляется одышка; нарушается работа сердца.
Заболевания почек характерны такие симптомы: высокое кровяное давление; снижение объемов выделенной за ночь мочи у некоторых пациентов наблюдается полное ее отсутствие; стремительно развивающаяся почечная недостаточность; повышает уровень белка в моче; нарушение зрения; периодически терял сознание.
При поражении кишечника и болезнь желудка выражает симптомы, как: нарушение глотания; отрыжка и изжога; язв на стенках пищевода; уменьшает перистальтику кишечника; понос или запор; неприятные ощущения в желудке.
При поражении ЦНС наблюдаются боли в конечностях, нарушается чувствительность кожи на руках и ногах.
Кроме того, системная склеродермия может влиять на эндокринную систему, вызывая нарушения работы щитовидной железы. Методы диагностики
Для более точного диагноза придется пройти комплексное обследование, так как болезнь может повлиять на все внутренние органы и системы. Изначально пациент осмотрен ревматологом, который изучит историю болезни больного и его ближайших родственников. Собрать анамнез и провести обследование, позволяющее оценить состояние кожи и суставов. Также проводится осмотр с помощью стетоскопа, который позволяет определить стадию развития болезни.
Пациенту рекомендуется провести лабораторные тесты, но они малоинформативные и только помогает выявлять дисфункции органов в их поражение.
Кроме того, люди с склеродермии должна пройти инструментальные методы диагностики: рентген костей и внутренних органов; ЭКГ и ЭхоКГ;
КТ и МРТ; УЗИ сердца и других органов; биопсия кожи и тканей внутренних органов.
Кроме того, вам придется обращаться к специалистам. Терапевтические мероприятия
До сих пор непонятно, причины системная склеродермия, а если лечить отдельные характеристики, можно не только улучшить состояние организма, а также работу органов и систем. В конце концов, удается продлить жизнь больного и улучшить ее качество.
Лечение этого заболевания основано на устранение и облегчение симптомов. Медикаментозное лечение подразделяется на три группы: antifibrosis препараты: "Колхицин", "Диуцифон"; сосудов, которые расширяют кровеносные сосуды и препятствуют образованию тромбов, например, "Нифедипин", "Трентал"; противовоспалительные препараты и препараты, подавляющие некоторые иммунные реакции организма.
Кроме того, для облегчения симптомов системной склеродермии, используя такие лекарства: aminohinolina: "Делагил", "Плаквенил"; снижение артериального давления: "Каптоприл", то "капота".
Для лечения склеродермии, основным продуктом является "D-пеницилламин", который позволяет остановить прогрессирование заболевания с агрессивным течением. Этот инструмент позволяет уменьшить утолщение кожи, симптомы синдрома Рейно, предотвращает развитие тяжелых заболеваний внутренних органов.
Иммунодепрессанты не допустить развития осложнений, опасных для жизни человека. Чаще всего специалисты рекомендуют принимать "Азатиоприн" или "Хлорамбуцил".
Кортикостероиды применяют только при хронических формах склеродермии.
Чтобы улучшить кровеносные сосуды и типа кожи в "Лидаза".
Судороги устраняют синдром Рейно можно с помощью таких средств: "Празозин", "Нифедипин" и "Резерпин".
Препараты для устранения симптомов системной склеродермии подбираются специалистом для каждого пациента индивидуально в зависимости от течения и стадии заболевания. Дополнительные методы лечения
Будьте уверены, с склеродермии назначают физиотерапию, благодаря которой можно улучшить подвижность суставов.
Чтобы предотвратить развитие воспаления и уменьшить боль с помощью негормональных противовоспалительных препаратов, таких как "Преднизон", но не более 10 мг в сутки.
Назначают курс массажа с применением масла, который позволяет сохранить подвижность конечностей и упругости кожи.
Чтобы ускорить заживление язв на пальцах рекомендуется использовать окклюзионные повязки, промывают раны, удаление мертвых тканей с помощью ферментов. Кожу смажьте нитроглицерина мазь, и для расширения сосудов использовать "Резерпин" или "Октадин".
Если язва инфицирована, то применяются антибактериальные средства, например, "Stellein".
Для предотвращения высыхания кожи рекомендуется мыть мягкие средства без содержания щелочи, в которых наличие нефти.
Чтобы улучшить состояние кожи поможет витамин Q10 и Е, А также "Пеницилламин" или "экстракт колицин и др.".
Подробное описание лечения прогрессирующей системной склеродермии, симптомы, которые вызывают у пациента массу неудобств, сделает врач, после того, как проведет обследование и выяснить, какие органы затронуты болезнью. Профилактические методы
Если есть подозрение, что у человека развивается склеродермия, то он должен обратиться за профессиональной помощью и пройти полное обследование всех специалистов. Основных метода профилактики у лиц, которые подвергаются риску включают в себя: регулярные осмотры у специалиста, клинического наблюдения, особенно для детей в период полового созревания; проведение необходимых лабораторных исследований, обязательных аренды мочи и крови; убедитесь, что у пациента один раз в год следует наведываться к кардиологу, когда это сделано ЭКГ, невролога и психотерапевта;
пациенту рекомендуется пройти рентген и УЗИ внутренних органов; люди должны выбирать работу, которая не будет провоцировать развитие и прогрессирование системной склеродермии, без травмы, переохлаждение и перенапряжение; обязательно пациентов с склеродермии нужно рационально питаться, отказаться от курения и потребления алкоголя, исключить негативные факторы, которые разрушают структуру стенок сосудов; полностью избежать переохлаждения, усталости и стресса.
Если вовремя не пройти лечение системный склероз, болезнь может привести к серьезным и необратимым последствиям. Осложнения
Склеродермия-серьезное заболевание, которое без должного лечения может вызвать у организма много осложнений. Заболевание вызывает воспаление мелких кровеносных сосудов, вызывая их разрастание фиброзной ткани. И когда пораженных сосудов, это приводит к нарушениям работы всех органов. Главная угроза для пациента является наиболее тяжелым расстройством кровообращения, которое питает ткани и клетки внутренних органов кислородом.
Осложнения часто развиваются у тех больных, у которых диагноз системной энное склероз или определены позже. Среди осложнений чаще всего обнаруживаются: некроз тканей; легочный фиброз; легочная гипертензия; протеинурия; сердечная недостаточность и аритмии; гангрена рук и ног.
Если Вы не будете следовать рекомендациям по лечению склеродермии, болезнь активно разрушает стенки кровеносных сосудов, тканей, внутренних органов, суставов и внутренних систем организма, которые приводят к тому, что продолжительность жизни больных снижается. Прогнозы
Наиболее благоприятный прогноз в отношении несовершеннолетних форма, которая встречается преимущественно у детей. В соответствии с руководящими принципами лечения почти все симптомы стихают и не проявляются в течение многих лет.
Хроническая форма системной склеродермии, фото в статье на самые яркие проявления болезни у подростков протекает доброкачественно, не причиняя маленькому пациенту никакого дискомфорта. Пациенты с хронической формой выживают более 84%, и подострый составляет только 62%.
Но у людей с склеродермии, которая вызывает нарушения в хромосомах, прогноз плохой.
Для того чтобы замедлить прогрессирование болезни сегодня помогает только "D-пеницилламин". Этот инструмент значительно улучшает прогноз. За последние 6 лет выжили 9 из 10 пациентов, которые принимали этот препарат и точно следовать рекомендациям. Но без правильного лечения 10 пациентов 5 умирает.
Важным фактором для выживания и восстановления пациентов с склеродермии является рациональной занятости: при острых и тяжелых формах пациента переводят на инвалидность; в хронической форме больной полностью свободен от напряженной работы, важно также избегать переохлаждения и перегрева контактов с химическими веществами.
Если грамотно подойти к лечению и выбрать подходящее место работы, прогноз для пациентов с склеродермии благоприятный. Это позволяет человеку для поддержания нормальной жизнедеятельности и активного образа жизни. Заключение
Склеродермия-серьезное заболевание, которое требует ранней диагностики и комплексного лечения с применением лекарственных препаратов, а также дополнительных методов терапии. Причины развития заболевания до сих пор не выяснен, трудно правильно диагностировать и предотвратить развитие.
Именно поэтому при первых симптомах лучше обратиться за консультацией к врачу, особенно у пациентов с предрасположенностью к этому заболеванию. Прогноз благоприятный только для тех, кто вовремя обратиться за помощью и следовать всем рекомендациям. Автор: Или Елена Жмакина 4 августа 2018
Категория: Здоровье