Тяжелый комбинированный иммунодефицит у детей: возможные причины, симптомы и методы лечения
Опубликованно 03.02.2018 01:19
Серьезный комбинированного иммунодефицита (SCID) - это патология, которая известна как синдром мальчика в пузыре, потому что болели они сильно уязвимы для инфекционных заболеваний, и должны жить в стерильной среде. Это состояние является результатом сильного повреждения иммунной системы, поэтому в этом последний практически отсутствует.
Это заболевание, которое относится к категории первичных иммунодефицитов и пришлось в несколько молекулярных дефектов, которые приводят к тому, что нарушаются функции Т-клеток, и клеток. Иногда нарушение функции естественных клеток-киллеров. В большинстве случаев диагноз заболевания в возрасте до 3 месяцев от рождения. И без помощи врачей, а ребенок очень редко может жить более двух лет.
О болезни
Каждые два года эксперты Всемирной организации здравоохранения очень тщательно пересмотрена классификация этого заболевания и согласуется с современными методами борьбы, в вопросах, касающихся нарушений нервной и иммунной системы, иммунодефицитные состояния. В последние десятилетия были выделены восемь классификаций заболевания.
Тяжелый иммунодефицит в сочетании достаточно хорошо изучены во всем мире, тем не менее, выживаемость детей больных не очень высокая. Здесь важна точная и специфическая диагностика, которая примет во внимание неоднородность патогенеза расстройств иммунной системы. Тем не менее, она часто проходит или неполно, или поздно, очень поздно.
Типичные инфекции и кожных заболеваний наиболее общие признаки тяжелого комбинированного иммунодефицита. Причины описаны ниже. Только помогают в диагностике у детей.
Учитывая, что в последние годы прогресс в генной терапии и возможность пересадки костного мозга шагнули далеко вперед, пациентов с SCID имеют хорошую возможность для развития здоровой иммунной системы и, соответственно, надеждой на выживание. Но все же, если вы быстро развивается инфекция, тяжелое, прогноз часто неблагоприятный.
Причины заболевания
Основной причиной тяжелого комбинированного иммунодефицита-это мутация на генетическом уровне, но также синдром «голых» лимфоцитов, недостаточность киназы тирозина молекулы.
Эти причины включают инфекции, как гепатит, пневмония, парагрипп, цитомегаловирус, респираторно-синцитиальный вирус, ротавирус, энтеровирус, аденовирус, вирус простого герпеса, ветряной оспы, золотистый стафилококк, энтерококки и стрептококки, синегнойная палочка. Также подверженность вызывают грибковые инфекции: желчная и почечная кандидоз, Candida Albicans, следы легионеллы, марчелло, листерия.
Многие из этих патогенных факторов, присутствующих в организме абсолютно здорового человека, но формирование неблагоприятных условиях может возникнуть ситуация, в которой защитные свойства организма снизятся, что, в свою очередь, приводит к развитию иммунодефицитных состояний.
Отягчающие факторы
Что может спровоцировать тяжелый комбинированный иммунодефицит? Наличие больных детей карточки Т-клеток. Это условие может вызвать покраснение кожи с Т-клеточный инфильтрат, увеличивают количество печеночного фермента. Надлежащим образом организм может реагировать и неправильное пересадка костного мозга, переливание крови, различные по параметрам. Признаки отторжения можно отнести: разрушение бильярд эпителия, некроз помню на слизистую оболочку кишечника.
В прошлые годы новорожденных детей были привиты с вирусом вакцины. В связи с этим детей с тяжелым иммунодефицитом, я умер. Сегодня вакцина БЦЖ, которая содержит в своем составе, бацилла Calmette-Gu?rin, используется во всем мире, но также она является часто причиной смерти детей с этим заболеванием. Таким образом, это очень важно помнить, что больной SCID строго запрещено использование живых вакцин (БЦЖ, ветряная оспа).
Основные формы
Тяжелый комбинированный иммунодефицит у детей-это заболевание, характеризующееся дисбалансом Т-и b-клеток, вследствие чего возникает в суставах дисгенеза.
Это довольно редкое заболевание костного мозга, которое характеризуется уменьшением количества лимфоцитов и полным отсутствием гранулоцитов. Для производства красных кровяных клеток и мегакариоцитов это не влияет. Для этого заболевания характерно идти, если ты лимфоидных органов, вторичных, и это тоже очень серьезная форма SCID.
Причиной этого дисгенез-это неспособность предшественников гранулоцитов сформировать здоровые стволовые клетки. Поэтому искаженные функции крови и костного мозга, клетки крови не могут справиться со своей функцией, в результате иммунная система не способна защитить организм от инфекций.Другие формы
Других форм SCID:Дефицит альфа-1 антитрипсина. Отсутствие Т-клеток, и, как следствие, отсутствие активности в клетках.Дефицит именования. Отсутствие этого фермента может привести к избыточному накоплению токсических продуктов обмена веществ внутри клеток, что приводит к смерти клетки.
Дефицит кислоты гамма-цепи рецептора t-клеток в результате мутации гена на хромосоме X.Дефицит янус-киназы-3, дефицит CD45, дефицит CD3-цепи (комбинированного иммунодефицита, в которых возникают мутации в генах).
Среди врачей есть мнение, что существует какой-то группы, не признаются иммунодефицитные состояния.
Причины и симптомы тяжелого комбинированного иммунодефицита часто взаимосвязаны.
Тем не менее, имеет место еще целый ряд редких генетических заболеваний иммунной системы. Это комбинированные иммунодефициты. Они менее тяжелые клинические проявления.
Пациенты с этой формой дефицита помогает пересадка костного мозга, и от родственников, и от посторонних доноров.Проявления болезни
Эти состояния характеризуются следующими проявлениями:Тяжелые инфекции (менингит, пневмония, сепсис). Для того, чтобы ребенок со здоровым иммунитетом могут не представлять серьезной угрозы, в то время как ребенок с тяжелыми в сочетании ИД (ЭК) являются смертельной опасности.Проявления воспаления слизистых оболочек, увеличение лимфатических узлов, респираторные симптомы, кашель, свистящее дыхание.Нарушения функции печени и почек, поражения кожи (покраснение, сыпь, язвы).Молочница (грибковая инфекция половых органов и полости рта); проявления аллергических реакций; ферментные нарушения; рвота, диарея; отрицательные результаты анализа крови.
Диагностировать тяжелый иммунодефицит теперь все становится намного сложнее, так как это очень широкое использование антибиотиков, что, в свою очередь, в качестве побочного эффекта имеют свойство изменять течение заболевания.
Лечения тяжелых иммунодефицитах комбинированные представлено ниже.Методы терапии
Так как, в соответствии с методом лечения таких тяжелых иммунодефицитах находится трансплантации костного мозга, другие методы лечения практически неэффективны. Здесь необходимо учитывать возраст пациентов (от рождения и до двух лет). Дети обязательно должны иметь внимание, показать свою любовь, привязанность и заботу, создавать уют и положительный психологический климат.
Членов семьи, и все родственники должны не только сохранить этого ребенка, но и сохранить в семье доброжелательные, искренние и теплые отношения. Изолировать больных детей недопустимо. Должны быть дома, в семье, получают необходимое лечение, поддержку.Госпитализация
Госпитализация необходима при наличии серьезных инфекций, или если состояние ребенка нестабильно. В этом случае необходимо избегать контакта с семьей, привели в последнее время ветряной оспе или других вирусных заболеваний.
Кроме того, необходимо соблюдать строгость правил личной гигиены всех членов семьи находятся рядом с ребенком.
Стволовые клетки для трансплантации получают в основном из костного мозга, но в некоторых случаях для этой цели может прийти пуповинной крови, а также периферической отношения с донорами.
Идеальным вариантом является брат или сестра больного ребенка. Но может быть успех трансплантации и «связанные» доноров, то есть матери или отца.Что же говорит нам статистика?
По статистике (последние 30 лет) процент выживания пациентов после операции составляет 60-70. Больше шансов на успех в случае трансплантации эффект на ранних стадиях развития заболевания.
Такие операции должны проводиться в специализированных медицинских учреждениях.
Таким образом, в данной статье был рассмотрен тяжелого комбинированного иммунодефицита ребенка.
Категория: Здоровье